Resumen estructurado:

Objetivo. Describir y comparar las diferencias encontradas a largo plazo en pacientes diagnosticados de lupus eritematoso sistémico (LES) en función de la edad de comienzo de la enfermedad, antes o después de los 18 años.

Diseño. Estudio transversal basado en entrevistas telefónicas estructuradas de 1 hora de duración realizadas en 2002-3 y en 2004 a 885 adultos diagnosticados de LES. Para validar la información relativa a la afectación renal (biopsias, diálisis y trasplantes) proporcionada por los pacientes se realizó una revisión de historias clínicas. Los datos recogidos en la entrevista presentaban una buena correlación (índice kappa >0,8) con la información proporcionada por los pacientes.

Población de estudio. Cohorte Lupus Outcome Study (“estudio del desenlace de lupus”) de la Universidad de California en San Francisco (UCSF). Esta cohorte proviene de una cohorte más extensa (957 pacientes) denominada Lupus Genetics Project compuesta por pacientes diagnosticados de LES en EE.UU. que se incorporaron al estudio desde el ámbito hospitalario (el 22% procedían de las consultas de la UCSF y el 11% de consultas no asociadas a la UCSF) y comunitario (el 26% eran asistentes a conferencias o procedían de grupos de apoyo, y el 41% restante conocieron el estudio a través de páginas web u otras formas de publicidad).

Resultados principales. Se entrevistó a 885 pacientes. La enfermedad debutó en 90 de ellos (10,2%) antes de los 18 años, lo que los autores definen como LES de inicio pediátrico (LESp). Las variables estudiadas fueron:

Sexo. El porcentaje de varones era mayor en pacientes con LESp que en pacientes con LES de inicio de adulto (LESa): 13,3 y 7,4% respectivamente (p=0,036).

Raza. La serie registró diferencias significativas entre los grupos LESp y LESa, destacando en la serie pediátrica un menor porcentaje de pacientes caucásicos (48,9 y 69,9% respectivamente; p<0,001) y una mayor presencia de asiáticos 16,7 y 8,6%; p<0,001), hispanos (15,6% y 8,6%; p<0,001) y de “otras razas” (11% y 5%; p<0,001) El porcentaje de afroamericanos era similar.

Edad. En el momento del estudio la edad media de las series era de 30,5±12,8 años para LESp y 49,9±11,6 años para LESa.

Edad media al diagnóstico. 14,0 años para LESp (con inicio antes de los 13 años en el 18,8%) y 36,5 años para LESa.

Duración media de la enfermedad. Mayor en LESp, 16,5 años, que en LESa, 13,4 años (p=0,001).

Actividad de la enfermedad. La mayoría de los índices estudiados indicaron mayor actividad del LESp que del LESa: puntuación SLAQ (13,0 y 8,8 respectivamente; p<0,001), valoración de la actividad de la enfermedad (4,5 y 3,0; p<0,001), y porcentaje de enfermos que habían presentado una reagudización en los últimos 3 meses (49,9 y 23,7%; p<0,001).

Afectación orgánica. La afectación renal era más frecuente en LESp, 56,2% que en LESa, 37,1% (p<0,001). Consecuentemente los porcentajes de pacientes a quienes se había realizado una biopsia renal (48,3 y 18,8%; p<0,001), en diálisis (19,1% y 5,7%; p<0,001) y trasplantados (12,4 y 4%; p<0,001) eran también superiores en LESp.

La afectación pulmonar era, sin embargo, más frecuente en LESa que en LESp, 43,3% y 23,6% respectivamente (p<0,001). La proporción de pacientes con trastornos de la coagulación, convulsiones o infarto de miocardio era similar en ambos grupos.

El análisis multivariado indicó, después de controlar por sexo, raza, tipo de paciente (hospitalario o comunitario) y duración de la enfermedad, que el LESp se asociaba significativamente a afectación renal (odds ratio [OR] 1,62; intervalo de confianza [IC] del 95% 1,02-2,56). También se apreció que el LESp se asociaba a infarto de miocardio (OR 6,8; IC 95% 2,3-20), independientemente de la edad, sexo, raza y tipo de paciente.

Tratamiento. El porcentaje de pacientes que habían seguido o seguían tratamiento con AINEs e hidroxicloroquina era similar entre ambos grupos, con la excepción de los inhibidores de la COX-2, que se habían utilizado con menor frecuencia en LESp.

El 100% de pacientes con LESp y el 89% de aquellos con LESa habían recibido corticoides durante la evolución (p<0,001); en el momento del estudio continuaban dicho tratamiento el 68% de LESp y el 43% de LESa (p<0,001).

Asimismo, los pacientes con LESp habían sido tratados con inmunosupresores con más frecuencia que aquellos con LESa, incluyendo micofenolato mofetil (28,1% y 13% respectivamente; p<0,001) y ciclofosfamida IV (30,7% y 14,1%; p<0,001).

Controles ambulatorios. El número de visitas médicas de atención primaria y reumatología era similar entre los dos grupos.

Conclusión. La enfermedad es más activa y presenta mayor frecuencia de afectación renal en pacientes pediátricos que en adultos. Ello justifica la mayor utilización de esteroides e inmunosupresores en esta población.